北京三博复兴脑科医院   范涛  李鑫  孙玉明  石祥恩  

山西省运城市中心医院   薛国强     044000

汕头市中心医院         刘明发     515000

河北省邯郸市第二医院   王俊义     056000 

              辽宁阜新矿务局总医院   孙晓伟     123000

[摘要] 目的：探讨脊髓圆锥和马尾部肿瘤的鉴别诊断、显微手术切除。方法：显微手术治疗22例圆锥及马尾部肿瘤。结果：5例髓内肿瘤，除1例室管膜瘤全切除外，其余4例均大部或部分切除； 17例髓外肿瘤中，全切除3例，近全或大部切除14例。结论：脊髓圆锥和马尾部肿瘤，手术全切除比较困难。对大部分圆锥星形细胞瘤和恶性肿瘤，手术只能做到活检、减压的作用； 对表皮样囊肿和畸胎瘤等先天性肿瘤，争取手术全切除是治愈和阻止肿瘤继续生长，增进神经功能康复的唯一方法；采用术中脊髓肌电监测括约肌和神经功能，对提高肿瘤全切除率、保护神经功能有重要作用。

[关键词]  脊髓圆锥  马尾   髓内肿瘤   髓外肿瘤   显微手术

本文回顾性分析作者手术治疗的22例圆锥及马尾部肿瘤。

1．对象与方法

1.1. 临床资料：男9例，女13例。年龄 7个月 - 69岁，平均18.6岁。其中髓内肿瘤5例；髓外肿瘤17例。病史从1个月到13年。以腰骶疼痛为首发症状的有15例；伴鞍区感觉减退的有5例；伴双下肢感觉障碍、肢体无力的有8例；伴大、小便困难的有7例。

1.2. 手术方法： 髓内肿瘤：沿圆锥背侧正中线或肿瘤突出处切开显露肿瘤； 肿瘤有边界时，沿肿瘤-脊髓界面分离切除；当肿瘤横径较大，先行肿瘤囊内分块切除，再分离切除周边肿瘤。对边界不清的肿瘤，送冰冻病理检查，只行脊髓内减压。髓外肿瘤：肿瘤通常与马尾神经根粘连紧密，且多附着在圆锥底部。切肿瘤前先要辨清肿瘤与马尾和圆锥的关系；在无神经区沿神经根走向纵行切开肿瘤，先囊内切除肿瘤再分块切除与神经根粘连的肿瘤。

1.3.手术中神经功能监测：放置肛门扩约肌、会阴部及双下肢腰骶神经分布区针状记录电极监测脊髓和马尾神经功能状态。

结果

  在5例髓内肿瘤中，仅1例室管膜瘤手术全切除；2例星形细胞瘤行部分切除、减压；1例浆细胞癌行大部切除；1例髓内皮样囊肿（T8-L1）部分切除囊壁行减压手术后症状加重。在17例髓外肿瘤中，3例畸胎瘤大部切除； 6例脂肪瘤，大部切除肿瘤后，切断脂肪化的终丝，松解脊髓栓系，并行人工脊柱膜防粘连处理；5例复发表皮样囊肿， 3例为第二次手术，2例为第三次手术；仅有3例肿瘤手术全切除（图a、b）。术后神经功能改善16例，1例无明显变化。

讨论

   此区肿瘤多同时累及圆锥和马尾，在本组病例，括约肌功能障碍在圆锥肿瘤多见，占80%；在髓外肿瘤中只有2例，占12%。疼痛是此区肿瘤的普遍症状，甚至可能是个别病例的唯一症状。当病史短而且有腰骶部剧烈疼痛时，提示肿瘤性质多为恶性。

MRI是诊断和评估此区肿瘤的最佳方法。髓内肿瘤都表现有脊髓圆锥的增粗，室管膜瘤多为等或长T1 T2信号，并均匀强化；星形细胞瘤多表现为脊髓圆锥的明显增粗，等或略低T1信号，等或长T2信号，可有斑片状强化。髓外肿瘤多为先天性肿瘤，以畸胎瘤和表皮样囊肿或皮样囊肿为主； MRI表现为长或短T1、T2混杂信号，可有不均一强化；在MRI片上能看到肿瘤与圆锥相连接，但具体起源和粘连程度在手术中才能分辨清楚。

圆锥髓内室管膜瘤手术全切除后，复发率低。圆锥内星形细胞瘤，多在出现明显神经功能缺失症状时才发现，并发扩约肌功能障碍者不少见，术前根据MRI很难判断肿瘤的边界和范围，手术起到明确病理性质、局部减压的作用。

在本组的17例髓外肿瘤中，先天性肿瘤为15例，包括畸胎瘤、脂肪瘤、表皮样和皮样囊肿，占88%。手术全切除率低，复发率高。另外，肿瘤与马尾神根的粘连程度也增加了手术切除的风险。第一次手术非常关键。在复发肿瘤手术时，切除纤维化增生的蛛网膜和局部蛛网膜囊肿，松解脊髓拴系，并采用人工脊柱膜局部修补，防止手术后再粘连，也是手术中一个重要的环节；采用术中脊髓肌电监测括约肌和神经功能，对提高肿瘤全切除率、保护神经功能有重要作用。

参考文献

1.        范涛，王忠诚：脊髓内肿瘤的显微外科手术治疗。中华神经外科杂志（J）。1997，13（3）：172-174。

2.        张晓彪，周浩，余勇，等：马尾肿瘤的显微手术。中国临床医学（J）。2005.

 (4):120-122。

3.         Bagley CA, Gokaslan ZL. Cauda equina syndrome caused by primary and metaatic neoplasma. Neurosurg Focus(I). 2004,16（6）：e3。

4.        Gallia GL, Burger PC, Suk I, et al: Concomitant conus medullaris ependymoma and filum terminale lipoma: case report. Neurosurgery. 2006，58(6)：E1214。